遺傳性非溶血性高膽紅素血癥

(別名Gilbert綜合征,吉爾伯特綜合征,肝功能不良)

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥屬于中醫“黃疸”范疇。

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥又稱體質性肝功能不良、吉爾伯特綜合征(Gilbert綜合征)。

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥以男性為多見,可發生于任何年齡,以15-20歲為多見,病人無明顯癥狀,一般情況良好。

臨床以慢性或復發性黃疸為特征,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、并發感染等因素可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力,消化不良或輕度肝區疼痛。但應該注意與溶血性黃疸鑒別。

病因

古方中醫認為遺傳性非溶血性高膽紅素血癥是由于感受濕熱疫毒等外邪,導致濕濁阻滯,脾胃肝膽功能失調,膽液不循常道,隨血泛溢引起的以目黃、身黃、尿黃為主要臨床表現的一種肝膽病證。

現代醫學認為遺傳性非溶血性高膽紅素血癥主要是由于肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙,或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足,故使血中間接膽紅素增加。

癥狀

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的相關癥狀有

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥臨床以慢性或復發性黃疸為特征,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動,勞累、受涼、飲酒,并發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力,消化不良或輕度肝區疼痛。

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的診斷方法必須符合以下幾項才能確診。

1、符合遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的臨床表現;

2、體格檢查 鞏膜黃染,肝臟偶可觸及。

3、輔助檢查  肝功檢查ALT正常或輕度增高,血清總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,低熱卡(400千卡/d)試驗,24小時后血非結合膽紅素超過原水平1倍以上;魯米那試驗陽性即魯米那180mg/d,口服三天,非結合膽紅素下降50%以上,甚至正常。紅細胞脆性試驗正常,網織紅細胞不高。

4、影像學檢查  膽囊顯像良好。

檢查

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥在臨床上可做以下檢查,來進一步確診。

1、肝功檢查  

ALT正常或輕度增高,血清總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,低熱卡(400千卡/d)試驗,24小時后血非結合膽紅素超過原水平1倍以上;魯米那試驗陽性即魯米那180mg/d,口服三天,非結合膽紅素下降50%以上,甚至正常。紅細胞脆性試驗正常,網織紅細胞不高。

2、影像學檢查  

影像學檢查表示膽囊顯像良好。

鑒別診斷

山東淄博古方中醫疑難病研究所提醒遺傳性非溶血性高膽紅素血癥患者應該注意和以下三種病相鑒別:

1、溶血性黃疸

2、梗阻性黃疸

3、病毒性肝炎

4、肝豆狀核變性

并發癥

山東淄博古方中醫疑難病研究所在多年的臨床中發現,遺傳性非溶血性高膽紅素血癥不及時治療,容易引發以下幾種疾病:

1、膽紅素腦病

2、膽結石

3、膽囊炎

4、膽囊腫

5、肝脾腫大

分型

根據病人體質和患病時間的不同,山東淄博古方中醫疑難病研究所將遺傳性非溶血性高膽紅素血癥分為以下幾型:

1、濕熱蘊蒸型

2、熱邪偏盛型

3、里實熱證型

4、濕邪偏盛型

中醫治療

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥屬于中醫黃疸的范疇,山東淄博古方中醫疑難病研究所治療本病多從化濕、理氣、祛瘀等幾方面論述入手,運用清熱利濕、活血化瘀、行氣通腑等法,辨證施治可以收到良好效果。

 

預防

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的預防非常重要,山東淄博古方中醫疑難病研究所提醒本病患者要嚴格遵醫囑,避免各種誘發因素。

1、應避免各種誘因。

2、據報道吉爾伯特綜合征人的壽命可與正常人一樣,臨床醫師應幫助患者解除不必要的思想負擔。但吉爾伯特綜合征患者成年后應避免與同樣患有吉爾伯特綜合征的異性婚配。因Gilbert綜合征基因純合子的尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉移酶數量僅為正常的5%表現Crigler-Na2jjar縱合癥II型,臨床癥狀較重,預后相對較差。

所屬部位

全身

所屬分科

疑難病 內科
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