發作性睡病

(別名猝倒癥)

本病是以不可抗拒的短期睡眠發作為特點的一種疾病,是一種病因不清的綜合征,其特點是伴有異常的睡眠傾向,包括白天過度嗜睡,夜間睡眠不安和病理性REM睡眠。多于兒童或青年期起病,男女發病率相似。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。其發病機制尚未清楚,可能與腦干網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。多數病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀,合稱為發作性睡病四聯癥。

在人體內,因為“陽”主動、“陰”主靜,所以陽氣不足、陰氣有余時會引起發作性睡病。《靈樞·寒熱病》篇說:“陽氣盛則嗔目,陰氣盛則瞑目。”這說明了發作性睡病的病機主要在于陰盛陽衰。《脾胃論·肺之脾胃虛論》中說:“脾胃之虛怠惰嗜臥。”《丹溪心法·中濕》中說,"脾胃受濕,沉困無力,怠惰嗜臥。"這些可以作為中醫對發作性睡病之病因、病理的解釋

病因

發作性睡病中醫病因:

中醫認為,發作性睡病是由中氣不運所引起的,中氣即是脾胃之氣,祖國醫學有‘脾困人則困’之說”

發作性睡病西醫病因:

(一)發病原因

病因不甚明了,可能與腦干網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。也有研究認為系常染色體顯性遺傳性疾病,盡管在某些種族如日本人中發生率較高,但各種族和世界各地均有病例報告。在各種群中其遺傳特征均與人HLA最小組織相關基因(DR和DQ位點)密切相關。發病機制為REM睡眠的調節障礙,對緊隨在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制喪失。不論在睡眠開始還是在清醒期,進入REM睡眠的傾向均增加。

(二)發病機制

Sandyk(1995)認為:松果體及其分泌褪黑素的功能失常可能與本病的發生有關。也有人認為可能與腦外傷,病毒感染,免疫功能紊亂,腦腫瘤,多發性硬化等疾病有關。正常REM睡眠的發生有賴于腦干縫際核5-羥色胺系統對其他遞質系統的觸發,而此種觸發的節律失調可發生本病。

Yoss于1960年報告,在1個家族的3代中有12例(7男5女)發病者。動物實驗顯示,當狗的雙親均為發作性睡病時,所有一窩小狗都受影響,而這些狗和無血緣關系或血緣關系較遠的狗交配繁殖的小狗不受影響。傳遞的模式可能是常染色體隱性遺傳。但同時發現,并不是所有種類的狗都顯示出發作性睡病的遺傳學傳遞,可能存在不同的病因。

Honda等報告,日本的發作性睡病患者100%表現出人類白細胞抗原HLA-DR2陽性。歐洲和美洲的學者也證實,大多數白種人發作性睡病患者為HLA-DR2,DQWl,DW2陽性。但Guilleminault等認為:發作性睡病的傳遞是多因素的,而且環境因素也起著重要的作用。

癥狀

發作性睡病的相關癥狀有

起病年齡一般在兒童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被覺查。以10~20歲為最多,男女發病率相同,少數患者有腦炎或顱腦損傷史,但與本病關系未得到證實。

第一次出現癥狀多在青春期。白天發作性嗜睡,猝倒和睡眠癱瘓,以及入睡前幻覺是該病的四個主要癥狀。

1.發作性嗜睡 患者醒時一般處于經常而波動的警醒水平低落狀態之下,午后更為明顯。嗜睡程度增加時,即發生短促睡眠。大多數患者在發作前先感到睡意加重,僅少數患者自相對的清醒狀態突然陷入睡眠。單調的環境,如在閱讀和聽課時,容易誘發,典型病例可發生于各種活動中,例如進食、發言、操作機器、駕駛車輛等。每次發作持續數秒鐘至數小時,多數持續數十分鐘。睡眠程度大多不深,容易喚醒。醒后一般感到暫時清醒。一天可發作數次。

2.猝倒癥 猝倒(cataplexy)是一種短暫的、完全可逆的運動抑制的發作,表現為突然發作的隨意肌肌力喪失或降低。可出現于50%~70%的患者。常由于大笑、發怒、情緒激動、緊張、疲勞或飽食而誘發。

典型發作為頜部松弛,頭向前垂落,雙臂倒向一側和雙膝張開。肌力完全喪失可導致創傷甚至骨折。但發作程度并非都是如此嚴重,也可僅僅表現為一種短暫的、局部或者全身的一種無力感。患者可主訴視物模糊(瞼肌受累)、語言中斷(杓肌受累)、呼吸不規則(腹肌或膈肌受累)、膝部輕微彎曲或持物突然墜落(上下肢肌肉受累)。可伴有不自主運動,如頭及眼瞼震顫、面部痙攣,也可伴隨出現心悸、蒼白等自主神經癥狀。這些不典型的發作常常被醫生忽視,應特別注意。

癥狀常在情感恢復正常或身體被觸及后消失。猝倒發作時伴有腱反射的抑制,但始終保持神志清醒。發作頻率可隔數天或數月發作1次,也有每天發作4~5次者。一次發作可持續數秒至30min(Zancone,1973)。

猝倒與其他癥狀的關系,50%同時期出現,25%在嗜睡發作出現后1~5年,15%發生于嗜睡發作出現10年之后,猝倒先于發作性睡眠之前出現的情況極為罕見。

3.睡癱癥 約見于20%~30%的發作性睡病患者,亦可能單獨出現。在睡醒后或入睡時(無論為午睡或夜間睡眠)偶然發生四肢弛緩性癱瘓。

檢查

1.多次小睡潛伏期試驗(multiple sleep latency test,MSLT) 是一種評定嗜睡程度的試驗。受試者在一個舒適、安靜、光線暗淡的房間里,每隔2小時讓其小睡20min共5~6次,通常在10點、12點、14點、16點及18點進行,同時用PSG進行監測。記錄從關燈到睡眠開始的時間(根據腦電圖),REM期的有無以及出現的時間。一般認為正常人的睡眠潛伏期應在10min以上,如平均在8min以內屬于病理性的;小睡中出現REM期且在睡眠起始15min之內(正常人在睡眠起始后90min左右出現),被認為是一次起始于REM期的睡眠。如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠,而且整夜多導睡眠圖又排除了可引起嗜睡的其他疾病,則可以確診為發作性睡病。

2.多導睡眠圖(PSG)檢查 可以將SAS與發作性睡病區別開來,SAS有典型的呼吸事件發生,少數發作性睡病患者也有睡眠呼吸暫停(Zancone,1973),與OSAS的鑒別應注意有無病理性REM睡眠。

3.帶有脛前肌電圖的PSG檢查 可以診斷PLMS。其特征是脛骨前肌電有周期性爆發活動,持續0.5~5s,伴有15~60s的間歇。

在詢問病史和重點神經系統查體基礎上,其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括:

1.CT及MRI等檢查。

2.血常規、血電解質、血糖、尿素氮。

3.心電圖、腹部B超、胸透、甲狀腺功能檢查。

鑒別診斷

根據短暫發作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型癥狀,一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。

一、癲癇失神發作。多見于兒童或少年,以意識障礙為主要癥狀,常突然意識喪失,瞪目直視,呆立不動,并不跌倒;或突然終止正在進行的動作,如持物落地,不能繼續原有動作,歷時數秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。

二、昏倒。由于腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發黑等短暫先兆,繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經癥狀,如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低,多持續幾分鐘。

三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見于男性少年,呈周期性發作(間隔數周或數月),每次持續3~10天,表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚,可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

并發癥

發作性睡病并發癥:

除了睡眠發作,有的患者訴說乏力困倦,整天處于低警覺狀態,記憶力差,工作效率低下,影響身體健康及工作效率,使生活質量下降。長期缺睡可以引致煩躁、抑郁、自主神經功能紊亂、消化功能障礙等以及免疫功能降低。還可并發高血壓、心率失常、腦血管疾病、糖尿病、腎病等。

分型

發作性睡病辨證論治

1.痰濕(內阻)證:疲乏嗜睡,肢體沉重,脘腹痞脹,惡心嘔吐,胸悶咯痰,舌淡胖,苔白膩,脈滑或濡,身體肥胖。

2.脾虛氣陷證:食后困倦嗜睡,神疲乏力,食少,腹脹便溏,或卒然仆倒入睡,舌淡苔白,脈緩,面色萎黃。

3.心脾兩虛證:神疲嗜睡,頭暈健忘,心悸,食少便溏,舌淡嫩,脈弱,面色白或萎黃。

4.瘀阻腦竅證:昏睡欲眠,入睡短暫,平時頭昏沉重,健忘,面色黧黑,或有頭部外傷史,舌質紫暗或有瘀斑,脈澀或弦。

5.膽熱痰擾證:神情不爽,昏悶如醉,多睡少起,心胸煩悶,口苦咯痰,頭目昏重,舌紅苔黃膩,脈弦數。

中醫治療

發作性睡病山東淄博古方中醫疑難病研究所中醫治療:

一、是痰濕困脾型。

多見于形體肥胖之人,表現為胸悶、納呆、大便不爽、痰多泛嘔、口中粘膩、身重嗜睡、舌苔白膩、脈濡緩。

治療原則為燥濕健脾豁痰開竅

二、是脾氣不足型。

多見于病后或高齡之人,表現為神疲乏力、腹脹食少、食后困倦嗜睡、少氣懶言、形體消瘦或肥胖浮腫、舌淡苔薄白、脈虛弱。

治療原則為益氣健脾。

三、是肝郁脾虛型。

患者長期憂愁思慮、精神萎靡不振、頭昏欲睡多夢、時有兩脅不適、納呆食少、大便不利或腹痛瀉泄、舌苔薄白或稍膩、脈弦細或澀。

治療原則為舒肝健脾開竅。

四、是氣血兩虛型。

患者面色萎黃無華或淡白、納呆食少、神疲乏力、心悸多夢、氣短懶言、自汗、頭暈目眩、舌淡嫩苔薄白、脈沉細無力。

治療原則為益氣養血醒脾開竅。

五、是濕濁蒙蔽型。患者頭重如裹、口干黏不思飲水、胸悶不饑、二便不利、舌苔厚膩。《黃帝內經》云,"邪之所湊,其氣必虛,正氣存內,邪不可干。"頭為諸陽之會,若被濕濁蒙蔽清陽不升,濁陰不降,則困倦嗜睡。

治療原則為芳香化濁醒脾開竅。

預防

要避免發生意外事故,在日常生活中采取一系列防治措施,減少發作是十分必要的。病人應有意識地把生活安排得豐富多彩,多參加文體活動,干些有興趣的工作,盡量避免從事單調的活動。白天可適當飲點茶或咖啡,以增加大腦興奮性。

保持樂觀的情緒,樹立戰勝疾病的信心,避免憂郁、悲傷,但也不宜過于興奮。因為興奮失度可誘發猝倒發作。最好不要獨自遠行,不要從事高空、水下作業,更不能從事駕駛車輛,管理各種信號及其他責任重大的工作,以免發生意外事故。

1、病人應有意識地把生活安排得豐富多彩,多參加文體活動,干些有興趣的工作,盡量避免從事單調的活動。

2、保持樂觀的情緒,樹立戰勝疾病的信心,避免憂郁、悲傷,但也不宜過于興奮。因為興奮失度可誘發猝倒發作。

3、最好不要獨自遠行,不要從事高空、水下作業,更不能從事駕駛車輛,管理各種信號及其他責任重大的工作,以免發生意外事故。

4, 發作性嗜睡患者應盡量避免服用又鎮靜類的藥物,以免增加發病。

所屬部位

全身

所屬分科

內科
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